胸闷呼吸困难肺里洗出“牛奶”

        晨报讯（半岛晨报、39度视频首席记者黄凤桐）   40多岁的李先生正值壮年，却总感觉胸闷喘不上气，原来是患上了一种十分罕见的肺病——肺泡蛋白沉积症，俗称“牛奶肺”。前段时间，饱受疾病折磨的李先生来到了大连医科大学附属第二医院呼吸与危重症医学科就诊，用了32升生理盐水进行全肺灌洗后，他终于可以顺畅地呼吸了。
        来医院时，李先生血氧低、胸部CT显示肺部弥漫性磨玻璃影和网格影，呈铺路石样改变，结合李先生的症状和各项辅助检查结果，科室曹丽华主任、王镇山教授、闫丽娜副教授团队会诊后，诊断李先生患有一种罕见的肺部疾病——肺泡蛋白沉积症。
        医生表示，肺泡蛋白沉积症属于间质性肺疾病的范畴，是一种原因不明、以肺泡内大量磷脂蛋白物质异常沉积为特征的罕见病，该病主要表现为进行性呼吸困难、咳嗽和低氧血症，因为很多呼吸道疾病都可能会出现上述症状，所以临床上极易误诊，如果不积极治疗，患者最终会因大量的肺泡沉积物导致肺通气及换气功能受损，甚至出现严重呼吸衰竭死亡。肺泡蛋白沉积症目前最有效的治疗方法就是全肺灌洗术。
        鉴于患者症状重，血氧低，该团队决定实施全肺灌洗术，给李先生的肺彻彻底底“洗个澡”。该技术主要是通过超大剂量的盐水灌洗肺部，清除肺泡内沉着的蛋白质和脂质。此外全肺灌洗治疗需要在全麻、单侧肺通气的情况下进行，被治疗的肺部既要不停顿地灌水和出水，同时也要保障呼吸功能，技术难度很大，非常考验医生的操作技术与多学科的配合度。
        为了确保手术万无一失，呼吸与危重症医学科和麻醉科进行详细的术前讨论并制定了周密的手术方案，考虑到患者安全和氧合指标，决定先进行右肺灌洗，1周后再进行左肺灌洗。2次治疗共应用32升生理盐水进行全肺灌洗，灌洗液从最初的浑浊牛奶样外观逐渐变得清亮。术后，李先生呼吸困难症状明显改善，活力与耐力也大幅度提升，他高兴地表示终于可以顺畅地呼吸了。
        据闫丽娜介绍，肺泡蛋白沉积症尚无根治办法，为了维持良好的肺通气及换气功能，未来李先生仍需要定期来医院进行全肺灌洗。